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克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆

( kè -yǎ shì bìng xìng chī dāi )
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简介克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染,朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂,朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用,另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:好发于40~65岁人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:医源性传播
  • 并发症:肺炎

治疗常识

  • 挂号科室:精神科
  • 治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:30%
  • 常用药品:奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:对医源性传染如角膜移植,骨髓移植,生物制剂,生长激素等严加监控,杜绝传染。

克-雅氏病性痴呆宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
克-雅氏病性痴呆忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

一、克-雅氏病性痴呆的饮食禁忌

一、饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3.宜吃高热量易消化食物

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡蛋。属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤

苹果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可

精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

三、饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌菜。属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意

肥肉。属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担尽量少的服用

油条。属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害建议适当的少食用一些

二、克-雅氏病性痴呆的发病机制

因瘙痒病特异蛋白为非常规因子,不具有免疫原性,进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应,因而一旦感染便不能清除病原,使大脑皮质出现病理性海绵状改变,神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变,神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生,无炎性细胞浸润。PrP免疫组化染色阳性,刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。

晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩,无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质,其分布以颞、额、枕叶为最著,顶叶和中央回则最轻,基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显,而苍白球大细胞较轻,小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重,病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致,但病变程度和分布不同,例如丘脑和小脑病变明显,刚果红染色淀粉样变较经典型多见。

三、克-雅氏病性痴呆的检查方法

脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50~60mg/dl)外,无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。

1.脑电图。往往有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变:早期仅见散在α波减少,相继出现α波减少消失,出现θ波和δ波。病情进展则α波消失,出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,棘-慢波综合波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)。而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对临床诊断有重要价值。

2.影像学检查。。头颅CT、MRI早期无异常改变,病情进展期可见普遍性脑萎缩,脑池宽、脑回小和脑室扩大,多数(80%)无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显,如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。

 3.气脑造影.正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

四、克-雅氏病性痴呆的鉴别方法

克-雅氏病性痴呆鉴别

本病特点:起病亚急性进展快,持续进展性痴呆,锥体束征和锥体外束征,伴有肌阵挛抽搐,病程短均在1~2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别:

1.阿尔采默病呈隐袭起病缓慢进展性痴呆,CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病程长达5~10年以上,病理改变为老年斑和神经纤维缠结。

2.匹克病在老年前期起病,进展缓慢,多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。

3.亨廷顿舞蹈病(HuntingtonChorea)中年起病,有明显家族史,临床表现舞蹈征伴进行性痴呆,CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大,病程可长达10~30年以上。

4.帕金森病痴呆帕金森病并发痴呆者少见,只占该病3%~5%。起病缓慢,以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期,病程长达4~10年以上。

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