简介克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差,婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:好发于婴幼儿
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:痴呆
治疗常识
- 挂号科室:内科 神经内科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:3个月
- 治愈率:30%
- 常用药品:盐酸甲氯芬酯胶囊、地塞米松磷酸钠注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
温馨提示:预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
1.宜吃高热量、半流质食物; 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜; 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
1.忌吃酱油; 2.忌吃辛辣的食物; 3.忌抽烟喝酒; 4.忌吃发物。