先天性长结肠

一、先天性长结肠的检查

腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。下消化道钡剂造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，临床上仍在广泛使用，目前也是最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断病变的部位、范围，肠管扩张的情况及排钡的情况，同时有助于相关的鉴别诊断。腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能，非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。今年来，我院通过简单门诊超声检查已经做出了大量准确的临床诊断。直肠测压检查：在国外及港台地区使用较为普遍，测压内容为内括约肌松弛反射及肛管各部的压力变化，该方法安全简便，但需要大型昂贵的医疗器械，由于受操作人员主观判断方面的影响，检查结果客观性不强，有一定的误差率，尤其新生儿及小婴儿准确性欠佳。直肠粘膜活检及酶学检查：临床常用的物理检查及放射学检查手段仍不能准确判断病因者可以考虑进行直肠粘膜活检及酶学检查，该方法准确、客观，诊断可靠，但属有创检查方式，所以在临床工作中常常最后被迫采用。

二、先天性长结肠的治疗

1.非手术治疗：是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明（住院条件下）；服用B族维生素；下腹部（乙状结肠）电刺激，1次/d，每次10～15min。非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4年内临床症状消失。2.手术治疗：乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能。（1）手术适应证：经非手术治疗无效的顽固性便秘；非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降；非手术治疗中腹痛发作不缓解，且除外其他原因所致。（2）手术方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术（Swenson改良法）和乙状结肠大部分切除术（Rehbein法）治疗。

三、先天性长结肠的预防方法

1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品（霉变食物），霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。

四、先天性长结肠的保健

护理1、根据不同麻醉，选择适当卧位，如腰椎麻醉病人应去枕平卧6～12小时，防止脑脊液外漏而引起头痛。连续硬膜外麻醉病人可低枕平卧。2、观察生命体征，每一小时测量血压、脉搏一次，连续测量三次，至平稳。如脉搏加快或血压下降，则考虑有出血，应及时观察伤口，采取必要措施。3、饮食：手术当天禁食，术后第一天流质，第二天进软食，在正常情况下，第3～4天可进普食。饮食适宜食物：香菇（鲜），苹果，豆腐，香蕉忌吃食物：辣椒（红、尖、干），大葱先天性长结肠食疗方：排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明（住院条件下）；服用B族维生素；下腹部（乙状结肠）电刺激，1次/d，每次10～15min。