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小儿哮喘性肌萎缩综合征

小儿哮喘性肌萎缩综合征

( xiǎo ér xiāo chuǎn xìng jī wěi suō zōng hé zhēng )
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简介哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy),Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害,本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%-0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肌肉萎缩

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:78%
  • 常用药品:氨茶碱片、复方小儿退热栓

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:男孩较多,2~11岁小儿于哮喘发作后 4~lld迅速发生弛缓性肢体瘫痪,多为单肢体受累,少数为四肢无力。

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1.宜吃富含优质蛋白质的食物; 2.宜吃膳食纤维食物; 3.宜吃富含维生素的食物。
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1.忌吃腌制的食物:如咸肉、咸蛋、咸鱼; 2.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、生蒜; 3.忌吃不容易消化的食物:如糯米饭、米粑、豆芽。

一、小儿哮喘性肌萎缩综合征的保健

一、护理:

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

二、饮食

(一)、食疗方:

防治本病要注意饮食,首先应择取补肺、健脾、培肾的食物,如杏仁、核仁、罗汉果、豆腐、枸杞子、茯苓、动物肺、脾、胰等。此外,饮食要清淡,可选择猪瘦肉、鸡蛋、豆类等含优质蛋白质的食物,多吃含维生素的蔬菜和水果,如新鲜大白菜、小白菜、萝卜、西红柿、山药、莲子、橘子、蛋黄、奶油等,以修复因哮喘而受到损害的肺泡,并提高小儿的抗病力。

要禁食海腥发物,如海虾、蟹、鱼等,因为这些食物很可能是哮喘的过敏源。也不要吃过甜、辛辣食物和冷饮,这些食物可能使病情加重,尤其寒冷、辛辣本来也可能成为诱因。

(二)、适宜食物:

1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用;

2、补充足够的优质蛋白质,以满足炎症修复及营养补充;

3、增加含维生素多的食品;

4、多饮水,有利于稀释痰液,使痰易排出。

(三)、不适宜食物:

1、不要吃过甜、辛辣食物和冷饮;

2、要禁食海腥发物;

3、忌吃易产气的食物;

4、忌食油腻的食物。

(四)、推荐食谱:

1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用;

2、补充足够的优质蛋白质,以满足炎症修复及营养补充;

3、增加含维生素多的食品;

4、多饮水,有利于稀释痰液,使痰易排出。

二、小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因是什么

一、发病原因:

本病征病因尚不明。

二、发病机制:

关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。

1.认为是药物引起与应用氨茶碱有关,但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗,也未应用过其他神经毒性药物,因此难以成立。

2.病毒感染学说根据患儿脑脊液均有细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。

3.认为就是脊髓前角灰质炎可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后,在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离,未能分离出脊髓灰髓炎病毒,血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高,而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。

三、小儿哮喘性肌萎缩综合征的临床表现

患儿烦躁不安,出现呼吸困难,以呼气困难为著,往往不能平卧,坐位时耸肩屈背,呈端坐样呼吸困难,有时喘鸣音可传至窒外,患儿面色苍白,鼻翼扇动,口唇,指甲紫绀,甚至冷汗淋淳,面容怕恐不安,往往显示危重状态,应予积极处理。

发病初起仅有干咳,以后即表现为喘息症状,随支气管痉挛缓解,排出粘稠白色痰液,呼吸逐渐平复,有的患儿咳嗽剧烈可致上腹部肌肉疼痛,可伴或不伴有发热,胸部体征的吸气时出现胸凹陷等三凹征,而呼气时因胸廓内压增高,在胸骨上凹及肋间隙反见凸出,同时颈静脉显著怒张,叩诊两肺呈鼓音,并有膈肌下移,心浊音界缩小,提示已发生肺气肿(但在儿童患独,此种肺气肿体征在病情缓解时多自行消失,故称肺充气征),此时呼吸音减弱,全肺可闻喘鸣音及干性罗音,严重病例,尤其哮喘持续状态,两肺几乎吸不到呼吸音,并由于肺动脉痉挛而致右心负荷增加,以及严重低氧血症导致心功能衰竭。

临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异,由上呼吸道感染引起者,胸部常可闻干,湿罗音,并伴发热,白细胞总数增多等现象,如为吸入变应原引志者,先多伴有鼻痒,流清涕,打嚏,干咳,然后出现喘憋,对食物有高度敏感者,大都不发热,除发生哮喘症状外常有口唇及面部浮肿,呕吐,腹痛,腹泻及荨麻疹等症状,多于进食后数分钟出现,如对食物敏感度较轻,则发生症状比较迟缓,往往只有轻度哮喘或呼吸困难。

四、小儿哮喘性肌萎缩综合征的检查

1、嗜酸细胞计灵敏

大多数过敏性鼻炎及哮喘患儿血中嗜酸细胞计数超过300×106L(300/mm3),痰液中也可发现有嗜酸细胞增多和库斯曼氏螺旋体和夏科氏结晶。

2、血常规

红细胞,血红蛋白,白细胞总数及中性粒细胞一般均正常,但应用β受体兴奋剂后白细胞总数可以增加,若合并细菌感染,两者均增加。

3、胸部X线检查

缓解期大多正常,在发作期多数病儿可呈单纯过度充气或伴有肺门血管阴影增加;有合并感染时,可出现肺部浸润,以及发生其它并发症时可有不同象,但胸部X线有助于排除其它原因引起的哮喘。

4、皮肤变应原检查

检查变应原目的是了解哮喘病儿发病因素和选择特异性脱敏疗法,皮肤试验是用致敏原在皮肤上所作的诱发试验,一般在上臂伸侧进行,主要有三种方法:①斑贴试验:用于确定外源性接触性皮炎的致敏物;②划痕试验:主要用于检测速发反应的致敏物,于试验部位滴一滴测试剂,然后进行划痕,划痕深度以不出血为度,20分钟后观察反应,阳性反应表现为红晕及风团,此法优点是安全,不引起剧烈反应,但缺点是不如皮内试验灵敏

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