简介苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传,由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直,少动、肌张力障碍、锥体束征,痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:无特定的人群
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:视神经萎缩、 共济失调
治疗常识
- 挂号科室:内科 神经内科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:45%
- 常用药品:硫唑嘌呤片、溴吡斯的明片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——60000元)
温馨提示:避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。