房间隔缺损

先心病中的房间隔缺损

房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。继发孔缺损早年多无症状，一般到了青年期才开始出现，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早，早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。

由于左心房压力1.07~1.30kPa（8.10mmHg）比右心房0.4~0.67kPa（3~5mmHg）高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2~4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少，甚至发生右房向左房逆流。

原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。1．手术适应证　继发孔缺损病人，如诊断明确，心电图示右束支传导阻滞或右心室肥大，X线检查示心影扩大，肺门血管充血，即使无症状，也应施行手术。不典型病人经心导管检查，肺循环血流量为体循环的1.5倍以上亦可考虑手术。肺动脉高压仍有左向右分流者，应争取手术。50岁以上高年病人如有症状，甚至出现心房颤动、心力衰竭，经内科治疗控制后亦应手术治疗。原发孔缺损，更应争取早日手术。肺动脉高压已呈逆向分流则是手术的禁忌证。

2．手术方法　正中胸骨切口。切开心包，用手指探查右心房，明确缺损部位、大小和解剖关系。建立体外循环阻断心脏血流，心停搏后，切开右心房壁，间断或连续缝合缺损。巨大缺损或上腔静脉型者用心包或涤纶织片缝补。筛状多孔先予以剪除，再缝合或缝补缺损。伴有异位静脉引流者，可将缺损内侧边缘缝于肺静脉开口的前方右心房壁上，关闭缺损，同时纠正异位引流。原发孔缺损在切开右心房壁后辨明心内畸形，先间断缝合大瓣裂缺，再用心包或织片缝补房间隔缺损；缝合缺损下缘时，应缝于瓣叶基底处，避开传导束，以免损伤并发III度房室传导阻滞。

近年来开展应用心导管将塑料伞推送至房间隔，覆盖固定于缺损边缘的非剖胸疗法。