混合性结缔组织病

一、混合性结缔组织病的检查

1.血常规呈中、轻度贫血，全血细胞减少。中度贫血、白细胞减少，红细胞沉降率增快，重症者可有Coombs试验阳性的溶血性贫血。很少发生血小板减少症。约半数证明有类风湿因子，亦可有高γ球蛋白血症。2.免疫学检查：可见高滴度抗核糖核蛋白抗体（ENA），抗核抗体呈高滴度斑点型，γ免疫球蛋白显著增加，血沉加快，免疫复合物阳性，抗dsDNA抗体，抗Sm抗体阴性，少数病人LE细胞阳性。Coombs试验阳性，类风湿因子约半数阳性，抗SSA和SS-B抗体可阳性，VDRL假阳性。免疫印迹法示68kDa多肽抗体阳性率达78%.具有一定特征性。血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低。几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度高（>1；4000）；ANA表现为高滴度斑点型；抗Sm抗体阴性；循环免疫复合物（CIC）增高，补体正常或增高。3.肌酶活性检查：肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等活性可增高。4.其他如病变累及相应脏器，可进行X线胸片，股骨头摄片，食管钡餐，心电图，肾穿刺活检术等检查。

二、混合性结缔组织病的诊断

1.系统性硬化症与之相比，MCTD的多发性关节炎、肌炎、淋巴结病、白细胞减少和高球蛋白血症发生率较高。两者间关系虽尚未明确。但SLE中典型蝶形红斑、狼疮发光敏感和肾脏病变多，血清学检查可检出dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性，而McTD中肾脏损害少及程度轻，血清学检测有高滴度抗核内核糖核蛋白（nRNP）等可予以鉴别。2.系统性红斑狼疮SLE的双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累较MCTD少见，肾脏和中枢神经系统受累较多见。MCTD抗dsDNA、抗Sm抗体和SLE细胞通常阴性，血清补体水平不低。皮肤硬化不仅限于手足、面、臂和腿。颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点型外，尚可见着丝点型，血清抗Sol一70抗体阳性，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价。对皮质激素的效应较差，可予以鉴别。3.皮肌炎或多发性肌炎特有抗Jo-1抗体和抗PM-1抗体，雷诺现象、食管运动障碍和肺受累较MCTD少见。

三、混合性结缔组织病的治疗

一、西医（1）糖皮质激素：泼尼松30～60mg/d，分3次口服。待症状控制后，可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染，除加用有效的抗生素外，还可适当增加激素用量，可用氢化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg静脉滴注，待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。（2）免疫抑制药：可适当应用环磷酰胺、环孢素A等药物治疗，用法基本同SLE治疗。（3）对症治疗：关节炎症状明显时，用双氯芬酸（扶他林）每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快缓解关节症状。但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格伦综合征时，其局部治疗方法同舍格伦综合征。二、中医辨证论治：①湿热蕴结：主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。治法：清热解毒，利湿通络。方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g（研末冲服），甘草6g。加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等；发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

四、混合性结缔组织病的保健

混合性结缔组织病的保健饮食保健：1、混合性结缔组织病吃哪些食物对身体好：高蛋白、高热量、易消化的食物，鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。2、混合性结缔组织病最好不要吃哪些食物：少食辛辣刺激及生冷、油腻之物。混合性结缔组织病的预防一、一级预防（1）MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。（2）加强营养，补充维生素。（3）注意保暖，避免受风寒侵袭。二、二级预防（1）早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体（ANA）及抗核糖核蛋白抗体（RNP）检查，有利于MCTD的早期诊断。（2）早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。