继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

简介据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见，我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关，FCCL最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏，胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等，好发于中、老年人，男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%)，其次为混合细胞性22例(24%)，大裂细胞性10例(11%)，无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%，混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型，据Burg统计，中心细胞性(centrocytic cell，CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我们曾见18例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病，具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。本病极罕见，我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.0%。男女各1例，起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀，初诊时也均见正常血红蛋白性贫血，晚期淋巴结，肝、脾肿大，患者均在诊断后4～5个月内死亡。