简介进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病,本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病,本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力,嗅觉减退或丧失。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:大多数于婴儿期发病
- 患病比例:0.00001%
- 传染方式:母婴传播
- 并发症:贫血、 耳聋、 视盘水肿
治疗常识
- 挂号科室:外科 骨外科
- 治疗方式:支持性治疗 药物治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:0.5%
- 常用药品:乌苯美司胶囊、复方皂矾丸
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)
温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品; 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。
1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪饮食。