简介先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管，食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。先天性主动脉弓及分支畸形本身对血流动力学没有不良影响，不用手术治疗。但是当相应的畸形对气管，食管产生压迫时，临床上可呈现不同程度的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，出现吸气性喘鸣、呼吸急促，咳嗽，哭声嘶哑，呼吸困难，发绀，常反复发作呼吸道感染，需要行手术治疗。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特发人群
- 患病比例：1%--2%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：心律失常、 肺动脉高压、 慢性心功能不全
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：手术治疗 支持性治疗
- 治疗周期：1-2月
- 治愈率：90%
治疗费用：根据畸形种类和严重程根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000-50000元）
温馨提示：本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。
1、宜高维生素饮食； 2、宜吃新鲜水果和蔬菜； 3、宜高蛋白质饮食； 4、宜低脂肪饮食。
1、忌高盐饮食； 2、忌甜食； 3、忌罐装饮料和冷饮； 4、忌盲目进补。
