赖特综合征

一、小儿赖特综合征的病因

（一）发病原因本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性，多数病例在肠道感染后发病，肠道感染多为革兰阴性杆菌，包括福志贺菌，沙门菌，幽门螺杆菌及耶尔森菌，主要发生于福志贺菌痢疾之后，Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病，Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征，国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌，作者发现一例系在伤寒病后，也有人提出螺旋体，淋球菌，支原体，沙眼衣原体等感染性病因。瑞特综合征患者有家族发病趋向，如有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎，强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向，患者HLA-B27阳性率高达75%以上，更支持遗传因素参与发病，本病多见于男性年长儿，男女之比为10∶1～20∶1。（二）发病机制本症发病机制仍不甚清楚，患者血沉增快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增高，提示免疫因素可能起一定作用。

二、小儿赖特综合征的检查

1.血液检查：外周血白细胞数正常或轻度增高，有轻度贫血，血沉增快，类风湿因子，抗核抗体呈阴性，2/3患者循环免疫复合物可为阳性。2.滑膜液检查：滑膜液浑浊，一些病例呈明显脓性，白细胞计数常为（2～5）×109/L，偶可高达10×109/L，早期大部分为多核白细胞，炎症消退时可以淋巴细胞为主。3.免疫荧光检查：滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积，血管周围和间质中见IgM及C3沉积，HLA-B27检查阳性有重要参考价值。4.尿液和尿道分泌物检查：尿道分泌物含有大量白细胞，多为多核白细胞，常出现脓尿，也可见血尿。X线检查在早期及轻型病例往往正常，其后常见关节附近骨质疏松，关节腔变窄和侵蚀性改变，受累关节附近骨膜炎，骨膜骨质增生是特征性的X线表现。

三、小儿赖特综合征的治疗

支持疗法应卧床休息，并加强营养，补充维生素及摄入足够的水分。待病情恢复正常，关节肿痛减轻，则应逐渐增加关节活动范围，以避免受累关节变形及邻近肌肉萎缩。药物疗法非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症、控制发热均有效。目前可供选择的药物很多，可根据具体情况选用一种，常用的有消炎痛、怡美力、乐松、莫比可、双氯芬酸钠（扶他林）、优妥等。非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛（消炎痛栓）每晚100mg塞肛，常常有效，但剂量增加常见头痛、头重脚轻和腹痛等副作用。非甾类抗炎药物通常需要3个月左右，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间，再考虑停药，过快停药容易引起症状反复。其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、萘普生等也常有效。对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者，可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素，对于骨肌腱附着部位炎症需局部注射肾上腺皮质激素。激素的全身性给药价值不大结膜炎和皮肤黏膜的病变通常无须治疗，但必须保持局部卫生，避免细菌感染。而虹膜炎则需要在眼局部使用糖皮质类固醇制剂。外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。疫抑制剂当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶，为增加患者的耐受性，一般以0.25g，每日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1~3年。剂量增至3.0g/d，疗效虽可增加，但不良反应也明显增多。免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的毒性较大，对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用。

四、小儿赖特综合征的保健

小儿赖特综合征的保健一、护理1、注意环境和饮食卫生，养成良好的饮食卫生习惯。2、生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能。二、保健主要还是以清淡的食物为主，不要吃过于油腻的食物。小儿赖特综合征的预防因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，经常洗澡更换衣服，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能；尿道炎、子宫颈炎、前列腺炎等病的发生一旦发生应积极治疗。小儿赖特综合征的并发症并发膀胱炎，龟头炎，遗留足关节的永久畸形；肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节炎，并发韧带骨赘；眼部可并发虹膜睫状体炎，角膜溃疡等；还可发生多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎，腹泻，腮腺肿大等。