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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

( liáng xìng lín bā xì bāo xuè guǎn yán hé ròu yá zhǒng bìng )
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简介良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点,此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:缺血性坏死

治疗常识

  • 挂号科室:内科 心内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:50%
  • 常用药品:醋酸泼尼松片、益脉康软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃维生素PP含量高的食物。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃热性的食物; 2.忌吃辛辣、麻辣等燥性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的症状有哪些?

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的症状有哪些?

常见症状:乏力、咳嗽、胸闷、结节、咯血、发烧、周身不适

常见于20~40岁的成年人。大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

二、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病如何鉴别诊断?

本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

二、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查项目有哪些?

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查项目有哪些?

检查项目:血沉方程K值、血清免疫球蛋白测定

组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。

病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。

三、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的预防和治疗方法有哪些

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病如何预防?

1.年龄大于60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

 二、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗方法有哪些?

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。

三、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病会引发什么疾病?

可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。

四、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的在饮食方面需要注意什么

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的宜吃食物有哪些?

1、多吃富含维生素c、胡萝卜素的新鲜水果和绿色蔬菜。

2、多吃豆豉。日本学者研究发现,豆豉中含有的细菌,能产生大量b族维生素,有助于人体抵御外界致病因素的侵袭。

3、多吃萝卜。含有大量的维生素c、胡萝卜素、核黄素、尼克酸、钙、磷、铁等。常吃生萝卜。

4、紫云英。具有一定的改善免疫的作用,能够抑制胃肠道的炎症,减少肠道组织代谢废物的吸收。100g清炒食用。

5、圣女果。含有维生素C比较丰富,能够增加机体的免疫功能,可减少肠道毒素的吸收。100g直接食用。两餐之间食用

6、草鱼。含有蛋白质丰富,且属于高质量的动物性蛋白质。可改善机体的免疫功能。200g清蒸食用。

7、饮食原则:1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃性味平和的食物;3.宜吃具有消炎作用的食物。

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