一、颅内海绵状血管瘤的症状体征
1.无症状
占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。
2.癫痫
占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。
3.出血
从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与*M出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较*M好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.局部神经功能缺失
占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
二、颅内海绵状血管瘤的用药治疗
1.保守治疗
基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。
2.手术治疗
有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能,故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。
3.放射治疗
常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
三、颅内海绵状血管瘤的发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。
四、颅内海绵状血管瘤的护理
护理
1.患者应当每天进行适当的锻炼,重生健体拥有健壮的体魄才能预防疾病的入侵,所以我们可以每天晨跑和晚练,这有利于增强体质,我们还应该多晒晒太阳,呼吸新鲜的空气,在家里应当保持室内的通风。
2.在饮食方面患者应当每天吃一些清淡的食物,不应该吃一些油腥荤过重的食物,吃油腥过重的食物对身体的影响不好,所以你要多吃一些蔬菜水果和一些豆制品,这对身体非常有好处。
3.患者应当每天保持心情的舒畅,避免出现紧张或者是激动的情绪,不要有过大的工作和生活负担每日的工作量,应当适量,要有规律的生活和锻炼,不要太过劳累,最好是经常去户外走走,旅游什么的。
饮食保健
1、吃哪些食物对身体好:
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
2、最好不要吃哪些食物:
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。