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分流性高胆红素血症综合征

分流性高胆红素血症综合征

( fèn liú xìng gāo dǎn hóng sù xuè zhèng zōng hé zhēng )
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简介分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.003%
  • 传染方式:无传染性

治疗常识

  • 挂号科室:内科 消化内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

温馨提示:给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

分流性高胆红素血症综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃促进排便的食物; 2.宜吃含有活性的益生菌的食物; 3.宜吃含有纤维素丰富的食物。
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1.忌吃高蛋白质的食物; 2.忌吃过于精细的食物; 3.忌吃脂肪含量高的食物。

一、分流性高胆红素血症综合征的护理

一、分流性高胆红素血症综合征一般护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

二、分流性高胆红素血症综合征饮食宜忌

(一)饮食适宜:1.宜吃促进排便的食物;2.宜吃含有活性的益生菌的食物;3.宜吃含有纤维素丰富的食物。

 (二)宜吃食物宜吃理由食用建议

腌酱菜。具有促进胃肠道蠕动的作用,能够促进肠道内的垃圾排空,有利于促进胆红素的排泄。减少肠肝循环吸收。150g与鸡蛋同炒食用。

益生菌酸奶含有丰富的益生菌,能够抑制肠道内不良细菌的生长,从而可减少肠道内胆红素的合成。200g直接食用。

 竹含有纤维素也比较高,同时还含有人体所必须的氨基酸,能够改善胃肠道的功能。促进肠道功能的恢复。100g与排骨同炖食用。

(三)饮食禁忌:1.忌吃高蛋白质的食物;2.忌吃过于精细的食物;3.忌吃脂肪含量高的食物。

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

肥腻猪肉。可增加胃肠道内脂肪的蓄积,抑制胃肠道的排空,促进胆红素的蓄积,减少胆红素的重新吸收。宜吃精瘦肉

精面粉。过于精细的食物,可抑制胃肠道的排空,从而增加在胃肠道内停留的时间。不利于本病的康复。宜吃粗糙的玉米粉。

蛋黄。含有丰富的卵磷脂,属于油腻性的食物,可抑制肠道的排空,同时增加胃肠道的气体的生成。2-3个煮食。

二、分流性高胆红素血症综合征的症状

 一、分流性高胆红素血症综合征症状

典型症状:有黄疸和脾大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

相关症状:尿胆原排泻增加腹胀消化不良恶心

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

 二、诊断

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织*检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

三、分流性高胆红素血症综合征的病因

主要病因:系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

四、分流性高胆红素血症综合征的检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织*检查。

三、分流性高胆红素血症综合征的病因

 一、分流性高胆红素血症综合征的病因

主要病因:系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

 二、分流性高胆红素血症综合征的检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织*检查。

三、分流性高胆红素血症综合征的鉴别方法

需与其他类型的黄疸相区别。

四、分流性高胆红素血症综合征一般治疗

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

五、分流性高胆红素血症综合征的预防

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

四、分流性高胆红素血症综合征的检查方法

一、分流性高胆红素血症综合征的病因

主要病因:系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

二、分流性高胆红素血症综合征的检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织*检查。

三、分流性高胆红素血症综合征的鉴别方法

需与其他类型的黄疸相区别。

四、分流性高胆红素血症综合征一般治疗

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

五、分流性高胆红素血症综合征的预防

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

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