简介伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐,巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome),亦称EMG综合征,WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。本病征是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大,小头、脐部异常、面部红斑痣,隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形,巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。为常染色体显性遗传也可能为多基因遗传。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:幼儿
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:言语障碍、 隐睾、 肝母细胞瘤、 肾母细胞瘤
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗
- 治疗周期:3--6个月
- 治愈率:30%
- 常用药品:盐酸甲氯芬酯胶囊、地塞米松磷酸钠注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝20000--50000元﹞
温馨提示:本病征预后不良,多夭折于儿童期。
1.高蛋白的食物; 2.含锌高食物; 3.脑磷脂高的食物。
1.避免饮酒; 2.避免油腻食物。