小儿肌阵挛性癫痫

简介肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)，Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作，肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。发病的原因可由先天性发育障碍，代谢异常，围生期缺氧，神经系统感染或癫痫持续状态所致的脑缺氧均可引起。本病症的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性发作，减少发作的50%可能是理想的治疗 结果。本病预后差，约30%患儿可自行缓解。