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小儿巨大血小板综合征

小儿巨大血小板综合征

( xiǎo ér jù dà xuè xiǎo bǎn zōng hé zhēng )
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简介巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%--0.0025%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:颅内出血、 贫血

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:手术治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身治疗
  • 常用药品:酚磺乙胺注射液、注射用重组人凝血因子VIIa

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示:杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状,纯合子多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点,瘀斑,鼻出血,牙龈出血,胃肠道出血,月经过多等。

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1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。
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1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。

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