简介槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.05%-0.08%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:低血糖、 共济失调
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:药物治疗 支持治疗 器官移植
- 治疗周期:1-6个月
- 治愈率:30-40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——100000元)
温馨提示:本病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。
1.宜吃高纤维食物; 2.宜吃含糖低的蔬菜; 3.宜吃含钙丰富的食物; 4.宜吃富含硒的食物; 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物; 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。
1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物; 2.忌吃胆固醇含量高的食物; 3.忌吃精制糖类的食物; 4.忌吃淀粉质高的食物; 5.忌吃过咸的食物。