简介球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病,Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症,Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.003%-0.008%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:痴呆、 癫痫、 视神经萎缩、 共济失调
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:75%
- 常用药品:维生素B2片、肠内营养乳剂(TP)
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——2000元)
温馨提示:多数病例预后较差,常在1~2年内死亡。多死于延髓性麻痹、去大脑强直及其他的并发症等。
1、宜吃新鲜蔬菜水果; 2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物; 2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物; 3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。