简介糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓智能低下。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0006%-0.0008%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:低血糖、 小儿惊厥
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:终身间歇性对症治疗
治疗费用:终身间歇性对症治疗,费用不详
温馨提示:可通过胎儿肝活检测定葡萄糖-6-磷酸酶活力,通常在孕18~22周进行。以做成产前诊断,必要时终止妊娠。
1.宜吃葡萄糖含量高的食物; 2.宜吃氨基酸含量高的食物; 3.宜吃果酸含量高的食物。
1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃过多的素食; 3.忌吃油炸性的食物。