简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病,局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.05%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:脾大、 肝硬化、 低血糖
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:2-4年
- 治愈率:30%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
温馨提示:本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。
1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物; 2、注意为身体提供适量的氨基酸。
1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量,尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物; 2、减少胆固醇的摄入量。每日胆固醇摄取量应控制在300毫克以下,尤其要避免摄取蛋黄、