简介 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝，肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断，智能正常。本病无特殊治疗，仅作对症处理。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：儿童
- 患病比例：0.005%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：肝硬化、 腹水、 黄疸
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗
- 治疗周期：2-4个月
- 治愈率：60%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
温馨提示：本症预后差，多在早期死亡。
1、宜低盐饮食； 2、宜低脂肪饮食； 3、宜高蛋白饮食； 4、宜高维生素饮食。
1、忌油腻食物； 2、忌辛辣刺激性食物； 3、忌黏硬食物； 4、忌油炸食物。
