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小儿糖原贮积病Ⅴ型

小儿糖原贮积病Ⅴ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅴxíng )
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简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅴ型即Mc Ardle综合征、又名McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病,糖原代谢病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等,是常染色体隐性遗传,肌磷酸化酶缺陷导致肌细胞内糖原分解受阻、ATP生成不足,故主要受累组织为横纹肌。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:急性肾功能衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:30天

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:本病征预后良好,少数早发型病情严重患儿预后不佳,小儿或老年人可因呼吸困难感染或肾功衰竭死亡。

小儿糖原贮积病Ⅴ型宜吃食材更多宜吃食材>>
1宜吃清热解毒的食物; 2宜吃消肿止痛的食物; 3宜吃增强免疫力的食物。
小儿糖原贮积病Ⅴ型忌吃食材更多忌吃食材>>
1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒; 2忌吃富含油脂的食物;如鸡油、肥肉、羊油; 3忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子。

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