简介先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹,疱疹或腹痛等症状。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:疱疹
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:3个月
- 治愈率:20%
- 常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
温馨提示:本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。