简介遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) 。2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:腹泻、 脱水、 休克、 肝硬化、 黄疸、 水肿、 腹水、 低血糖
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
- 治疗周期:2--4周
- 治愈率:40%
- 常用药品:人血白蛋白
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 600元)
温馨提示:合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。