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小儿指甲-髌骨综合征

小儿指甲-髌骨综合征

( xiǎo ér zhǐ jiǎ -bìn gǔ zōng hé zhēng )
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简介小儿指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是指甲和髌骨发育不良或缺如的综合征,其特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。本病的肾脏损害治疗上同一般肾炎基本相同,对髌骨脱位可做股四头肌成型术,对膝关节畸形,重者可手术矫正,对合并的其他畸形应给予相应的治疗或手术矫正。预后至中年期,大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:高血压、 肾功能衰竭、 骨关节炎、 膀胱输尿管反流、 肾结石

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿外科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月或更长
  • 治愈率:1%
  • 常用药品:氢氯噻嗪片、呋塞米注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--30000元)

温馨提示:指甲-髌骨综合征是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。

小儿指甲-髌骨综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜食清淡的食物; 2.宜吃富含优质蛋白质的食物; 3.宜食新鲜的蔬果
小儿指甲-髌骨综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃辛辣刺激的食物; 2.忌吃油腻的食物; 3.忌吃不容易消化的食物。

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