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遗传性耳瘘

遗传性耳瘘

( yí chuán xìng ěr lòu )
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简介遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。这是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:人群患病概率0.03%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:中耳炎

治疗常识

  • 挂号科室:五官科 耳鼻喉科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗 手术治疗
  • 治疗周期:手术治疗周期7天
  • 治愈率:82%
  • 常用药品:头孢氨苄胶囊、氨苄西林胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(9000——12000元)

温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。

遗传性耳瘘宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
遗传性耳瘘忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

一、遗传性耳瘘有哪些症状

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状,有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑,若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节,起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部,感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

遗传性耳瘘引发什么疾病呢?

偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

二、遗传性耳瘘病因

(一)发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

二)发病机制

发病机制还不清楚。

遗传性耳瘘应该做哪些检查

这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。

遗传性耳瘘吃什么好

1、发现耳瘘,特别是反复感染的耳瘘需要注意及时的进行手术治疗。

2、注意瘘道口局部的清洁卫生,以免反复感染。

3、避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒。

4、保持饮食清淡,但需要注意营养丰富,多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,少吃油腻、高脂肪的食物。

三、遗传性耳瘘的治疗方法

手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口,顺耳轮脚方向延长,沿瘘管走行方向分离,直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除,术创应以碘酒涂布,皮肤缺损过大,可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理,创面二期愈合。

首先,大家要知道这个病是常染色体显性遗传的遗传病,虽然多见于男性,但是同一家族的不同成员还是会有双侧或单侧耳瘘,由于是显性,所以患病机率很高,不过,大部分都是没什么危险的,只有少部分病患会演变成中耳炎;

2一般患者的耳轮上部或其前方会有小孔,没有其他明显的特征,在患者婴儿期或儿童期会见间歇排出一种白色乳酪状液体,如果再继续感染严重下去,到了中年就会演变成复发性中耳炎,这时候就要及时接受治疗,不过,医生都会建议手术切除,因为这是目前来说最好的治疗的方法;

3在治疗时期,患者的饮食也是要注意的,尽量以清淡易消化的食物为主,还要常吃水果和新鲜的蔬菜,要及时补充蛋白质,适当的锻炼,这样可以提高患者的免疫力,避免吃一些煎炸的食物,以免炎症的再次复发。

四、遗传性耳瘘与耳前瘘管的区别

耳前瘘管是一种常见的先天性畸形,患者平时除仅感到局部刺痒外,有时轻轻压挤小眼周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。

人在出生前的几个月,由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管,它的样子长得和鱼有点相像,因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构,叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂,副耳廓、耳廓发育不全,遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前,轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支,形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。

症状表现:

1、耳轮脚前有瘘口,另一端为盲管,深浅、长短不一,可呈分枝状。

2、感染时,局部红肿、化脓;反复感染可形成瘢痕或脓瘘。

3、轻轻挤压瘘管,周围可有少许含有臭味的白色分泌物流出。

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