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闭锁综合征

闭锁综合征

( bì suǒ zōng hé zhēng )
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简介闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群,即去传出状态,系脑桥基底部病变所致,累及双侧锥体束和皮质脑干束。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致,也可由脑部感染、肿瘤、脱髓鞘病、药物中毒等引起。因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可出现双侧病理反射阳性。患者的大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此患者意识清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以瞬目和眼球上下运动示意与周围的环境建立联系,常被误认为昏迷。因患者常死于严重并发症,故一旦确诊为LS,应尽量明确病因,注重原发病的治疗,恢复脑干功能;晚期主要是预防并发症,肺内感染者应用抗生素治疗,对不能进食者,需通过胃管鼻饲营养餐及静脉补充营养,及胃粘膜保护药。预防肺部感染还应加强翻身拍背和吸痰,必要时尽早行气管切开术,同时加强康复和功能锻炼,预防泌尿系感染和褥疮也很重要。本病预后差,控制好并发症患者可长期存活。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:上消化道出血、 败血症

治疗常识

  • 挂号科室:内科 神经内科
  • 治疗方式:早期治疗原发病,预防并发症,后期以康复治疗和支持性治疗为主
  • 治疗周期:数月到数年
  • 治愈率:85%
  • 常用药品:吡拉西坦片、维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000—— 50000元)

温馨提示:本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极处理并发症。

闭锁综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
闭锁综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。

一、闭锁肺综合征具体的治疗方法

1、病因治疗:停用异丙基肾上腺素气雾剂或普萘洛尔(心得安),有大量分泌物黏液栓阻塞气道时应反复吸痰,或经纤支镜做治疗性支气管灌洗,以改善通气。避免使用镇静剂,如*或*类药物。

2、轻症的处理:可立即高流量吸氧,或高频喷射通气供氧;静注大剂量地塞米松(20~60mg/d)和氨茶碱,同时予以适量补液和溶酶剂,以纠正脱水和溶解支气管内的黏液栓,还应注意纠正电解质紊乱。对意识清楚者予以反复拍背,可协助排痰减轻气道阻塞。

3、重症或并发高碳酸血症的处理:应进行气管插管或气管切开,机械通气或人工辅助呼吸,但应注意缓慢降低CO2张力,以免在纠正CO2潴留引起的呼吸性酸中毒时并发碱中毒。此时还有利于吸痰、吸氧及气管内给药。

人对于自己患有这种闭锁肺综合征一般都不太注意,希望看完上面的介绍,大家有了更深的了解。

二、闭锁综合征主要的表现

闭锁综合征又称闭锁症候群,是指患者虽然意识清楚,但却不能说话,不能活动的一种特殊表现。这种综合征多因脑桥基底部血栓所致。

闭锁综合征没有标准的治疗方法,也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术,帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通。

闭锁综合征预后差,患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复,但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月,患者病死率高达90%。但也有少数人可以生存很长一段时间。本综合征由于病变在脑干,无咳嗽、咳痰动作,不能吞咽,且患者卧床,抵抗力下降,易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。

如果患有这样类似的病人家人一定要给予关心和呵护,虽然说病人肢体不会活动,但是他有自己的思想,是可以通过讲话,和家人沟通的。这种病情虽然听上去非常的可怕但是我们只要在日常生活中保持适当的运动,是能够远离疾病的,运动是身体提高机能,增强身体的抵抗力的必要条件,所以对我们非常重要。

三、肺动脉闭锁应该如何预防

1、环境对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素有调查数据称怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果应要调查怀胎时住址的环境

2、染色体异常对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查,在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常在这些出生前诊断的畸形胎儿中,有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%),因此,心脏畸形为最常见的畸形在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中,41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征

3、孕期膳食治疗对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗,可能预防对胎儿的损伤因此,如果对病因有深入了解,则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测,如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生但是,从遗传学角度及环境致害的角度来看,先天性心脏病的病因还不完全清楚,大部分在预防方面无能为力,因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务,尚需临床及基础方面的学者共同努力探索

四、西医治疗肺动脉闭锁的常规方法

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。

肺动脉闭锁手术效果:

在新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次,右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%。

根治术的早期死亡率为25%,死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄,需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ~Ⅱ级。

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