先天性X因子缺乏

( xiān tiān xìng Xyīn zǐ quē fá )

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简介本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有出血倾向。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为主，可用贮存血浆，PPSB或因子X的浓缩制剂。每公斤体重输注10～15ml血浆。因子X的有效止血浓度约在5%～10%。严重出血者的止血浓度约在15%～20%。

医疗知识

基本知识

是否医保：否
易感人群：无多发人群
患病比例：本病罕见，发生率约为0.0001%--0.0002%
传染方式：无传染性
并发症：乙肝、血栓形成

治疗常识

挂号科室：内科血液科
治疗方式：替代治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：25%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）

温馨提示：茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。

血液科同类标签

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