溶血性黄疸

一、先天性非溶血性黄疸的病因及症状

一、发病原因本症属常染色体显性遗传。二、发病机制1、本病征的发病机制尚未完全清楚，目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足，影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍。因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。2、亦有部分学者认为游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，是致临床出现黄疸的主要原因。先天性非溶血性黄疸的症状本病常在出生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸，常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重，无肝大，多数患儿无其他症状，或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。

二、先天性非溶血性黄疸的检查

大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3mol/L，少数至85～102mol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常（如ALT、AST和GT）。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。1、胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。2、*试验：*能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度。口服*2周，3次/d，每次60mg；服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常；如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。3、低热量饮食试验：2～3天内每天给予1674kJ（400kcal）饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65mol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低；血红素分解代谢增加；脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环；肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

三、先天性非溶血性黄疸的诊断

先天性非溶血性黄疸的诊断一、诊断1、临床表现有轻度黄疸及消化道症状。2、实验室检查：大部分患者血胆红素总量高于51.3μmol/L，多以游离胆红素增高明显，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。二、鉴别诊断应与肝炎相鉴别。先天性非溶血性黄疸的治疗本病无特效疗法，虽有长期黄疸但对健康无妨碍，无需特殊处理，*可使胆红素水平降低。

给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。肝活检查：无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取*组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。

四、先天性非溶血性黄疸的保健

先天性非溶血性黄疸的保健护理1、注意观察胎黄婴儿的全身症候，有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症，以便对重症患儿及早发现及时处理。2、密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化，早期预防和治疗心力衰竭。3、注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁，防止破损感染。饮食具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。先天性非溶血性黄疸的预防1、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节，也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。2、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。3、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。